[辅助检查]第九节 进行性肌阵挛癫痫

进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsy，PME）包括多种少见的神经系统遗传代谢病和变性病。除肌阵挛外，PME的其他常见临床表现包括共济失调、进行性痴呆及各种神经系统异常症状和体征。某些疾病与人种及地域分布有关。同步肌电图记录显示，有些肌阵挛与脑电图的阵发性放电有良好的相关性，并可伴有增大的体感诱发电位，提示为皮层起源的癫痫性肌阵挛。在成年型和部分晚婴型神经元蜡样质酯褐质沉积病（NCL），单次闪光刺激可在枕区和后头部诱发巨大电位，而在某些晚婴型和青少年型NCL，光刺激 ......