[病理学]【病理诊断】

沿脊髓全长的前角运动神经元数量减少，多数存活的前角细胞处于不同阶段的急性变性和染色质溶解状态，提示存在持续的运动神经元死亡。存活运动神经元同时表现出不成熟的征象，即与相同年龄的正常个体比较，体积较小，Nissl小体较少。反应性神经胶质增生。脊髓前根萎缩变细，运动神经纤维密度降低，髓鞘化程度低的薄髓纤维比例增加，有时可以见到多根轴索被一个施万细胞所包绕。脑干神经核，尤其舌下神经核的下运动神经元数量减少。成年SMA患者的肌肉表现为典型的失神经改变。在疾病的慢性进程中，可以出现继发性肌病样改变，在组织学上类似于 ......