[概述]第三章 朊毒体病

朊毒体病（prion disease）是一组可以累及人和动物中枢神经系统的疾病。朊毒体病是一种分子构象病，由正常朊蛋白（Pr P c）结构改变形成的异常朊蛋白（Pr P Sc）在神经元内沉积所致。散发性朊毒体病最为多见，约占总发病率的90%，遗传性朊毒体病约占9%，传染性朊毒体病临床发病率低，约占1%。同时具备散发性、遗传性及传染性致使朊毒体病成为一种奇怪的疾病。传染性朊毒体病可通过摄入污染的食物或医源性途径而感染，后者包括器官移植（角膜、脊髓、硬脑膜移植）、垂体来源激素（生长激素、促性腺激素）的应用、接 ......