特发性短QT综合征(idiopathic short QT syndrome,ISQTS)是近年来发现的又一种可致心律失常性猝死的离子通道病(原发性心电异常病)。ISQTS的发病机制至今尚未完全明了。本病有家族遗传性,具有心房颤动、晕厥、猝死的高发生率,心电图特点为持续的短QT间期,电生理检查发现心房、心室有效不应期缩短,易触发心室颤动。部分病例行心脏电生理检查时,发现心房有效不应期和心室有效不应期均较短(< 170ms),易诱发心房颤动、室性心动过速或心室颤动。有研究提示氢化奎尼丁可能对ISQTS患者预 ......