[速览]第二节 遗传性因子Ⅴ缺乏症

有时被称为副血友病。本病仅纯合子患者有出血症状，其F Ⅴ：C常小于10%，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生。约1／3的患者出血时间延长，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶生成时间延长，蛇毒及正常血清不能纠正凝血缺陷，但能被正常硫酸钡吸附新鲜血浆纠正。出血严重的纯合子常低于正常人的1%，有出血症状者常低于10%，纯合子F Ⅴ：C可达20%。根据病史，临床表现和实验室检查可诊断本病，F Ⅴ：C测定具有诊断意义。出血严重 ......