1 ﹒病理改变单纯型HSP主要为双侧皮质脊髓束轴突变性及减少,以胸段和颈段为主,胸段为重。另有腹侧皮质脊髓束、脊髓小脑束脱髓鞘的改变。薄束脱髓鞘,以颈段为重。可有大脑白质广泛性脱髓鞘。脑干和脊髓的锥体束变性及脱髓鞘。Clarker柱细胞和前角细胞数目减少。小脑、基底核、红核脊髓束有轻度改变。内囊、大脑脚、脑桥也有改变。X连锁的HSP患者若有脱髓鞘改变,则可以帮助诊断肾上腺脊髓周围神经病或SPG2(PLP基因发生突变)。4 ﹒神经电生理学检查运动诱发电位(MEP)检查可发现大部分患者下肢的诱发电位波幅降低或 ......