过去认为,SL E的肺血管炎发病率很低,临床上较难诊断。而尸检发现有肺血管炎、肺血栓栓塞和肺梗死等多种类型,19%的病例合并肺小动脉炎。过去认为肺动脉高压很少见,但近来通过多普勒超声动态观察SL E患者,发现14%有肺动脉高压,其病因可能由于肺血管炎、肺纤维化、肺血栓栓塞或血管痉挛等引起。SL E患者合并肺动脉高压时,与特发性肺动脉高压相似。血管扩张剂疗法对SL E合并肺动脉高压的疗效似乎不很理想,但有报道,6例SL E合并肺动脉高压的患者经用依前列醇(epoprostenol)长期治疗(> 12周),并 ......