[概述]原发性T细胞缺陷可导致免疫应答功能缺陷

原发性T细胞缺陷是一类由遗传因素所致的T细胞发育、分化和功能障碍的免疫缺陷病。T细胞缺陷不仅导致细胞免疫缺陷，也会间接导致体液免疫缺陷和单核-巨噬细胞功能缺陷。虽然某些患者血清Ig正常，但机体并不能对抗原刺激产生特异性抗体，患者易感染各类寄生菌，且过敏性疾病、自身免疫病和淋巴瘤发生率也远高于正常人。胸腺移植可有效治疗患者的T细胞缺陷。T细胞活化和功能缺陷患者外周血T细胞数目正常，但因T细胞膜分子表达异常或缺失导致T细胞活化和功能缺陷。共刺激分子（如B7）表达缺失。ZAP-70基因变异，不能产生ZAP-70 ......