[概述]四、进行性系统硬化

进行性系统性硬化（p r o g r e s s i v e s y s t e m i c s c l e r o s i s），也称硬皮病（s c l e r o s i s），是一种皮肤和部分内脏器官炎症和纤维化为特点的免疫性疾病。与其他的继发于结缔组织病的间质性肺炎相比，系统性硬化引起的肺间质性纤维化最为典型，主要表现为纤维化性N S I P，弥漫性间质纤维化、胶原变性，保留肺泡结构，炎细胞较少[ 3，1 4]（图1 1-4 A）。B .进行性系统性硬化肺间质血管病变，动脉内膜增厚纤维化，管腔狭窄 ......