[发病机制]（一）发病机制

70%患儿的脑积水是由脊柱和脊髓的发育异常引起的。在正常情况下，胚胎神经沟在妊娠第1个月内即闭合，若闭合异常时可发生脊髓发育不良。神经管闭合异常可导致脑脊髓形成囊样疝（即脑脊膜膨出）或包含神经系统成分的疝（即脊髓脊膜膨出）。脊髓发育不良的患儿的中枢神经系统组织暴露在外，因而极容易发生局部感染，这是这些病人最常见的死亡原因。故患儿的脊髓发育不良被视为外科急症，大多数患儿在出生后24小时内进行手术治疗。A rnold‐Chiari Ⅱ畸形的脊髓发育不良，最后导致梗阻性脑积水，原则上患儿必需于治疗原发疾病之前， ......