[病理学]六、石 骨 症

石骨症（osteopetrosis）又名大理石骨（marble bone），为一种骨发育障碍性疾病，常有家族性，为常染色体遗传性疾病。干骺端软骨柱排列紊乱，柱体加宽，排列扭曲，在软骨成骨过程中由于软骨不能及时被吸收而被包裹在钙化的骨基质中。由于成骨速度正常而骨吸收缓慢其结果是骨髓腔被骨组织填塞而减小以致消失，骨组织中哈弗斯管扩大，管腔内充满造血的骨髓成分。为了代替骨髓造血不足，髓外造血旺盛，引起肝、脾及淋巴结肿大，在骨组织中破骨细胞明显减少，电镜下见细胞膜的皱褶缘消失，说明破骨细胞对骨溶解吸收的功能减低。 ......