[临床表现]二、临 床 表 现

临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸，有胆管炎时黄疸可加深，部分病例主要表现为反复发作的黄疸。若合并严重的胆道感染可形成肝内脓肿或革兰阴性杆菌性败血症。笔者曾经历一例5岁女童，严重肝内胆道感染2个月无法通过药物控制，且肝功严重衰竭，最终行肝移植治愈。反复胆道感染的发作极易形成肝内胆管结石，又进一步加重了肝内胆管的梗阻，最终导致胆汁性肝硬化。若以门静 ......