[速览]五、低磷酸酶症

低磷酸酶症（hypophosphatasia）属罕见的原发性代谢性骨病，为常染色体隐性遗传，可呈家族性发病。主要病理改变为骨组织中类骨质堆积不能骨化，成骨减少。由于钙盐不能正常沉积，可继发高血钙及牙釉质缺如或结构不良，牙齿发育不良，乳牙早脱。肾脏轻度间质纤维化，肾小球萎缩，肾小管及其周围组织有钙盐沉积。椎体小而扁或成菱形，严重者椎体可薄如纸片，椎间隙增宽，椎弓可不骨化，椎旁可见条状钙化或骨化影。骨盆发育小，骨化不良或完全不骨化或伴软化畸形，有时可见假性骨折。骺板和干骺端改变与佝偻病类似，特征性表现为索条样 ......