[治疗]三、治疗与预后

手术是恶性周围神经鞘瘤的首选治疗方法。手术原则与其他软组织恶性肿瘤一样，需要广泛的整体切除（en bloc resection），且肿瘤累及神经不做保留。由于疾病恶性程度高，生存周期短，一般情况下不做神经移植。恶性周围神经鞘瘤局部淋巴结转移很少，因此发生在口腔头颈颌面部的恶性周围神经鞘瘤不建议做预防性颈淋巴结清扫术。恶性周围神经鞘瘤预后很差，5年生存率为41%～52%，中位生存时间仅为45个月，而NF Ⅰ患者伴发的恶性周围神经鞘瘤5年生存率仅为21%。位于头颈部的恶性周围神经鞘瘤预后更差，5年生存率只有1 ......