[诊断]六、诊断和鉴别诊断

诊断标准：具有多发性骨纤维发育不良，加上至少一种典型的内分泌功能亢进（女孩性早熟多见）和（或）特异性皮肤色素沉着。鉴别诊断：1 ﹒特发性性早熟。属于真性性早熟，性发育顺序为先有乳房发育后有月经来潮，对LHRH刺激有反应，有些还有家族史和脑电图异常，女孩性早熟多数为特发性性早熟。可有骨痛、骨折或骨畸形，多发于扁骨的骨病，血象嗜酸细胞增多，有助于骨嗜酸性肉芽肿的诊断。骨X线示骨膜下骨皮质吸收、脱钙、骨畸形、病理性骨折等，但骨囊肿少见。指骨桡侧骨膜下骨质吸收，尤以中指桡侧骨骥下改变出现最早，最具有特征性颅骨可呈 ......