性联慢性肉芽肿(X‐linked chronic granulomatous disease,性联CGD)为一种性连锁遗传病,女性携带缺陷基因,男性患病,是中性粒细胞杀菌能力缺乏性疾病。发病机制:吞噬细胞的氧化性杀菌机制是通过葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶,催化磷酸己糖脱氢,生成烟酰胺腺嘌呤二磷酸核苷(NADPH),再在氧化酶催化下使分子氧活化为各种活性氧、过氧化氢或通过髓过氧化物酶(MPO)产生活性氧和卤化物,达到杀菌作用。91kD基因位于Xp21区,本病发病时细胞色素b缺乏重链,使其活性低下,不能产生活性氧和 ......