起源未明,因肿瘤的镜下形态很像上皮样细胞肉芽肿、鳞状细胞癌、滑膜肉瘤等而得名。肿瘤位于皮下组织和深部软组织,单结节或多结节,实性,质硬.瘤细胞形成类似上皮样细胞肉芽肿的结节。结节境界清楚或很不规则,其中央区域常发生坏死并常继发出血和囊性变。数个中央区坏死的结节可融合成地图样坏死。肿瘤组织可沿筋膜和腱膜生长,形成花边状.瘤细胞也可呈梭形,肥硕,形似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤,称为纤维瘤样上皮样肉瘤。位置表浅的上皮样肉瘤可导致皮肤溃疡,应注意与溃疡形鳞状细胞癌鉴别。免疫组化染色: Vimentin和高、低分 ......