[临床表现]【临床表现】

额颞叶痴呆临床可有Pick病、额叶痴呆和原发性进行性失语等不同亚型。它又可分为三个亚型：①进行性非流畅失语，表现为言语踌躇、发音困难，包括构音障碍、类Broca失语（图14-5、图14-6）。语义性痴呆,为英国Hodges等首先描述，特点是命名能力进行性丧失和词义理解能力丧失，这种失语通常是流畅性的，并没有构音障碍。音韵变异型原发性进行性失语,表现为找词受损和语言重复能力受损。如合并运动神经元病的额颞叶痴呆，出现肌肉萎缩、无力、束颤和延髓麻痹症状，这些患者的病理为泛素阳性，目前至少有2个基因缺陷发现与此型 ......