原发性肺动脉瓣下狭窄按其病理改变分为两型:Ⅰ型,纤维环状(或隔膜状)狭窄,多见于肺动脉瓣下1~10mm内,形成纤维环状或隔膜状突向腔内,将漏斗部起始端至肺动脉瓣分隔成两个部分(图13-14 a)。在肺动脉圆锥发育良好时,狭窄部和肺动脉瓣之间往往形成流出腔(或称第三心室),室间隔各部发育完整。根据漏斗部的长短,流出腔分为低位、中间位和高位,也有少数形成管状狭窄而无流出腔。在小的流出腔和管状狭窄的心内膜常发生纤维化和增厚,有的甚至在肺动脉瓣下形成纤维环,这在合并瓣膜和瓣环狭窄者多见。肥厚的隔束和壁束可分为两类 ......