长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极延迟的疾病,表现为心电图(ECG)上QT间期延长(图51‐。图51‐2 HOLTER记录的尖端扭转型室速13岁女性患者,反复晕厥。这种特征性的心律失常是一种多形性室性心动过速,称做尖端扭转型室速(Torsade de pointes,TdP),由法国的Dessertenne首先于1966年提出。由于潜在的致命性后果,及时识别LQTS患者就显得极为重要。 ......