巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生,分泌大量单克隆巨球蛋白,并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症,病因不明。绝大多数患者有不同程度的贫血, 80%患者有正常细胞正色素性贫血,血红蛋白在58~104g/L ,少数低至11g/L 。骨髓象常呈多形性,除异常淋巴样浆细胞增多为主外,尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞,嗜酸性细胞可增多。典型的淋巴样浆细胞,胞质嗜碱性,糖原染色有球状阳性颗粒,核具有1~2个核仁,在细胞外可见断离的小滴状胞质。单克隆IgM浓度不一, 10~120g/L ( 1.0~ ......