[辅助检查]第10章　髓鞘形成异常及脱髓鞘疾病

肾上腺脑白质营养不良（ adrenoleukodystrophy ）是脑白质营养不良中最常见的一种，属性连锁隐性遗传性疾病，是由于溶酶体过氧化物酶缺乏，导致极长链脂肪酸在细胞内，特别是在脑白质和肾上腺皮质内异常堆积，产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害。典型者病变表现为对称性低密度影，由后向前逐渐发展，通常起自双侧脑室三角区周围，继而向颞额叶发展，最后累及半卵圆中心的大部分，但不累及皮层下弓形纤维，两侧病灶可通过胼胝体连续，呈蝶翼状分布。本病典型者表现为顶枕叶白质区的低密度病灶，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼 ......