根据发病年龄及典型临床表现,诊断不难,但对临床症状不典型的早期患者,可被忽略。一些体征有助早期诊断,如:眨眼频率减少、Myerson征,手臂缺乏协同摆动,运动连续性受影响(如快速轮替动作变慢),肢体发僵感。快速进展的,经历数年即丧失活动能力,终日僵卧于床,最后多因全身恶病质状态和并发症而死亡。 ......