患者,男性,55岁,2年前出现进食硬食梗阻感,未引起重视,逐渐出现发音欠清。1年前出现右手手指笨拙,持物不稳,夹菜无力,并发现双手掌肌肉萎缩。双上肢肌张力低,大、小鱼际肌及骨间肌萎缩,远端肌力Ⅱ级,近端肌力Ⅳ级,双上肢腱反射亢进。 ......