突然起病,呈发作性呼吸困难,咳嗽、咯血、面色苍白、紫绀、黄疸及低热,婴儿和儿童可有呕血。后遗症期:由于反复出血已形成较广泛的肺纤维化,可见杵状指,肝脾肿大,有不同程度的肺功能障碍,肺气肿,肺不张,少数患儿肺间质可发生广泛纤维化,可导致肺动脉高压及肺源性心脏病。 ......