[临床表现]【临床表现】

病初表现为四肢无力，肌张力减低，近端重于远端，下肢重于上肢，腱反射减弱或消失，最后全身瘫痪，仅手指和足趾可以活动，常有延髓麻痹，表现吸吮及吞咽困难，咳嗽哭声无力，不能抬头，舌肌萎缩及震颤，肋间肌麻痹，腹式呼吸，胸廓塌陷呈“矛盾呼吸”（呼气时胸廓塌陷。SMA Ⅲ型18个月以后（多在3～18岁）起病，首发症状多为双下肢无力，登楼及从蹲位站起困难，其后双上肢无力，举臂困难，肌张力低，肢体近端肌萎缩明显，腱反射减弱或消失，行走时呈鸭步，有翼状肩及Gowers征，部分病例有脊柱侧凸，弓形足，腓肠肌假性肥大，智力正常 ......