[速览]七、异戊酸血症

异戊酸血症是由于亮氨酸氧化途径中的异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏所致。部分患儿呈慢性病程，生长迟缓，反复呕吐，嗜睡，尿液（身体）有“汗脚臭”味，感染或增加蛋白质摄入时病情加重，甘氨酸饮食治疗有效。异戊酸血症与Ⅱ型戊二酸血症均可出现特征性的“汗脚臭”味是诊断这两种疾病依据之一。 ......