[临床表现]【临床表现】

典型的临床三联征包括：①早期多关节挛缩，多见于肘屈肌、跟腱、颈伸肌，进展后整个脊柱屈曲受限，明显的挛缩症状常在肌无力之前出现，是本病与其他类型PMD鉴别诊断的重要依据。伴传导阻滞和心律失常的心脏病变,表现为心房颤动/扑动、室性/室上性心律失常、房室/束支传导阻滞等。心脏超声偶见扩张型心肌病，由于心脏传导阻滞，患者可出现晕厥或猝死。心电图可见窦性心动过缓、PR间期延长、心脏传导阻滞等异常表现。 ......