常有明确的家族史或自幼发生。表现为深部组织出血(如肌肉、关节腔)。颅内出血常为致死原因。轻型病人出血不明显,往往因手术或外伤后出血不止而被发现。如心绞痛、偏瘫、意识障碍、剧烈胸痛、肢端剧痛及缺血性坏死。栓子脱落可引起心、脑、肺、脾、肾等脏器较小动脉的栓塞。微血管血栓形成:可有原发病表现及组织器官进行性缺血、缺氧及功能衰竭的表现。 ......