[速览]三、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）又名Von Recklinghausen病或综合征。由Von Reckl inghausen于1882年首先报告，指出该病的实质是发生于神经纤维或神经干上的肿瘤样病变。一般来说，这些病变具有相同的皮肤表现，即神经纤维瘤和皮肤咖啡样色素斑。病理学上主要特征是神经外胚层结构过度增生和肿瘤形成，尚伴有中胚层组织过度增生，典型病理改变为梭形细胞组成的神经纤维瘤、大小不一，主要发生于脑神经、脊神经或马尾等处，神经纤维瘤基本由鞘膜细胞组成。常同时发生中枢神经系统肿瘤， ......