小脑扁桃体下疝畸形,又称Arnold-Chiari畸形,为枕骨大孔区发育异常使颅后窝容积变小,中线结构在胚胎期发育异常,小脑扁桃体异常延长,或结合延髓下部疝入枕大孔而达颈椎椎管内,造成枕大池变小或闭塞,蛛网膜粘连、肥厚等改变的先天性发育异常。多数学者认为小脑扁桃体下疝是在胚胎期后颅窝发育不良所致。依畸形的形成及轻重程度分为四型:Ⅰ型,小脑扁桃体及下蚓部疝到椎管内,有时可达第3颈椎,延髓与第四脑室位置正常或轻度下移,约50%有脊髓积水空洞症,一般无脊髓脊膜膨出。小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症患者应行枕大孔 ......