[临床表现]【临床表现】

常见的有以下几种类型：21‐羟化酶缺乏症。典型21‐羟化酶缺乏症由于皮质醇合成不足，雄激素合成过量可表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。系21‐羟化酶不完全缺乏所致，酶缺乏呈中等程度，由于21‐羟化酶缺乏，11‐脱氧皮质醇、皮质醇、11‐脱氧皮质酮等不能正常合成，其前体物质17‐羟孕酮、孕酮、脱氢异雄酮增多，但仍可合成少量皮质醇和醛固酮，故临床无失盐症状。11‐β羟化酶缺乏时，雄激素和11‐脱氧皮质酮均增多。临床表现出与21‐羟化酶缺乏相似的男性化症状，但程度较轻。男孩则表现为假两性畸形，即具有女性外生 ......