[概述]讨论

无肌病性皮肌炎具有发病率低、误诊率高、死亡率高的特点。美国最近一项大型流行病学调查发现，皮肌炎在人群中的发病率约为9.63/100万人，无肌病性皮肌炎发病率为2.08/100万人［ 2 ］ 。根据临床病程可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型三种表现形式，其中急性进展型起病急，常合并难治性间质性肺炎，很快进展为重症呼吸衰竭，病死率高达45% ~ 60% ［ 3 ， 4 ］ 。国际肌病协作组有关无肌病性皮肌炎诊断标准包括： ①皮肌炎典型的皮疹：眶周皮疹或水肿， Gottron征，型征,披肩征。其诊断主要靠典 ......