原发性脾淋巴瘤( PSL )是一种恶性淋巴瘤,病变原发于脾,无脾外淋巴组织受侵,并经脾切后病理证实。脾大伴有腹部不适或压迫症状,临床生化、血液学及放射学检查可排除其他处病变存在,无脾脏之外肝脏、肠道、动脉旁等淋巴瘤证据,脾淋巴瘤诊断后其他部位出现淋巴瘤病变至少6个月。因属于粒系恶性克隆性疾病,检查外周血粒细胞明显增多,慢性粒细胞血涂片可见到各类细胞及各类细胞的各个阶段,实属“百花异样”骨髓以中晚幼为主。噬血细胞综合征,脾淋巴瘤患者若发热、三系减少应注意与噬血细胞综合征鉴别。流式细胞学检查有助于鉴别。 ......