[病因学]【病因病机】

肥厚型心肌病的确切病因尚未完全阐明，但随着分子生物学技术的应用，已公认肥厚型心肌病是具有遗传性的疾病，它主要是由编码β‐肌凝蛋白重链、心肌钙蛋白T、α‐原肌球蛋白、肌凝蛋白结合蛋白等心肌纤维蛋白的4种基因之一的突变造成。除此之外，编码肌凝蛋白轻链的两种基因突变也可致病，这种病因上的多样性还因基因内的异质性而变得更加复杂，到目前为止，至少已分离出了50种致病的肌小节基因突变。临床上，高血钙和本病同时存在，实验性钙超负荷，可引起心室舒张功能损害，为钙调节异常参与本病的发病提供了依据。心脉痹阻之程度轻重关乎病情 ......