[治疗]第一节 46，XX女性假两性畸形

46，XX女性假两性畸形，X染色质阳性，性腺为卵巢，但外生殖器有不同程度男性化。此类病人多为先天性肾上腺皮质增生症，也可继发于多囊卵巢、肾上腺肿瘤导致糖皮质激素生物合成所需酶的缺乏或孕妇在妊娠期过多使用孕酮类药物等，从而出现女性男性化，阴蒂粗大似阴茎或伴阴唇部分融合等临床表现。给予泼尼松治疗。较晚使用泼尼松往往使女性青春期无性发育，不来月经，此时可用雌激素和孕激素作人工月经周期治疗。针对肥大阴蒂行阴蒂切除术，保留阴蒂头部及其背侧皮神经，充分利用阴蒂包皮和会阴皮瓣再造阴唇和阴道。外生殖器重建手术时间不宜过早 ......