[速览]第一节 通 道 病

1991年第一次提出能导致致死性心律失常的QT间期延长综合征（LQT）是一种遗传病，并与基因突变联系起来［ 3 ］。从此心肌细胞离子通道病的研究就正式开始了。由于离子通道的分子结构都很复杂，一开始不可能无目的地逐一改变其氨基酸残基，以观察其后果，只能有限地观察与激活和失活有直接相关的通道结构。而临床上通道病的大量发现，就提供了与离子通道活动有直接影响的氨基酸残基及其编码基因。这不仅对与其主要功能的激活和失活有密切关系的残基有了进一步的了解，而且对决定离子通道合成、运输，以及在细胞膜上的安装有作用的氨基酸残 ......