[速览]二、少年性肾单位痨—髓质囊肿病

1945年Smith等首先提出髓质囊肿病（MCD）的病名，1951年Fanconi等提出家族性少年肾单位痨（FJN）之病名，其后发现实际上述两病是同一种病的两个亚型，故统称为少年性肾单位痨－髓质囊性病（FJN‐MCD）。本病罕见，其重要性在于它是青少年儿童尿毒症的主要原因之一，占儿童肾功能不全的10%～20%。本病表现为多饮、多尿、烦渴、发育不良、骨骼病变及智力障碍，属先天不足、肾阴亏损，可以补肾为主的治疗，选六味地黄丸等加减。 ......