本病临床表现主要包括非特异性炎性症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血两组症状。部分患者在局部症状出现前数周至数月有较为明显的炎性症状,如乏力、发热、纳差、体重下降、盗汗等。绝大多数患者在出现缺血症状前并无明显的系统症状。部分患者有皮肤、关节症状,如皮肤结节性红斑、血管神经性水肿、对称性关节肿等。根据组织或器官缺血症状,临床上可分为5种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸、腹主动脉型,主‐肾动脉型,混合型和肺动脉型。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉第二音亢进。 ......