[速览]第二节 皮肌炎

皮肌炎（dermatomyositis）是以侵犯皮肤、肌肉为主的结缔组织疾病，常累及肺部，导致肺间质及胸膜改变，是引起本病死亡的主要原因之一。发病原因尚不清楚，可能与免疫功能紊乱密切相关，感染和肿瘤可能会引起皮肌炎，有一定的遗传倾向。研究发现肺间质病变的发生可能以细胞免疫机制失衡为主，肺泡巨噬细胞被过度激活，导致中性粒细胞和淋巴细胞趋化因子的释放，使肺泡内炎性渗出，间隔破坏，上皮细胞增生，瘢痕形成，最终导致纤维化。影像学检查能发现病变部位和明确病变的性质，可评估病变的活动性及对治疗的反应。随病变纤维化呈胸 ......