心房间隔缺损有不同的解剖类型,包括卵圆孔未闭、第一孔(原发孔)未闭、第二孔(继发孔)未闭、高位缺损(静脉窦缺损)、冠状静脉窦部缺损和心房间隔的完全缺失等。第一孔未闭型缺损,亦称原发孔型缺损,位于心房间隔的下部,一般较大,其下缘缺乏心房间隔组织,而由心室间隔的上部和二尖瓣与三尖瓣所组成。冠状静脉窦部缺损则位于正常时冠状静脉窦开口处。心房间隔缺损可合并其他先天性畸形,如肺静脉畸形引流入右心房、左侧上腔静脉永存、二尖瓣狭窄(包括后天性二尖瓣狭窄形成Lutembacher综合征)、肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁或三尖瓣 ......