主要表现为青紫,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。缺氧性发作的原因尚不十分清楚,有人认为是右室流出道肌肉痉挛而使血流忽然终止,出现肺动脉一时性闭塞,导致脑缺氧加重所致。由于任何能促使呼吸过度增快的因素均可诱发缺氧发作,有人认为过度呼吸本身增加了需氧量和心搏量,又因四联症的肺血流量是相对固定的,故心搏量的增加必然增加静动脉分流,引起动脉血氧饱和度的进一步降低。动脉血氧分压低,二氧化碳分压增加等因素共同刺激呼吸中枢,进一步使呼吸加快,形成恶性循环,导致缺氧发作。缺氧性发作也可能与严重的酸中毒有关。 ......