[速览]第32节 先天性腹壁肌肉发育不良综合征

先天性腹壁肌肉发育不良综合征即梨状腹综合征，又称梅干腹综合征（prune belly syndrome，PBS）、Obrinsy综合征、Triad综合征、Engle‐Barret综合征等，是一种极少见的先天性发育异常。在活产新生儿中发病率约1／40 000，多为散发，表现为腹壁肌肉纤维完全缺如，或由一层薄的、没有功能的纤维组织代替。单块肌肉缺如比整组肌肉缺如多见。腹壁肌肉缺如发生率的高低依次为腹横肌、脐下腹直肌、腹内斜肌、腹外斜肌、脐上腹直肌。目前，PBS发病机制有三种假说：一为尿道梗阻假说，认为腹壁肌肉 ......