是一种先天性胚胎早期血管发育畸形,涉及软脑膜、眼和颜面,属于斑痣性错构瘤病,又称脑三叉神经颜面血管瘤病、颜面血管瘤综合征、眼-神经-皮肤血管瘤病。青光眼可发生在任何年龄, 60%见于儿童时期,可有“牛眼”表现, 40%到成年发病,多为开角型。青光眼发生机制主要是血管畸形造成动-静脉短路,表层巩膜静脉压升高,以及房角发育不良(畸形)或血管瘤造成的浅前房和房角关闭因素等,导致房水引流障碍。或因脉络膜或睫状体血管瘤引起房水生成增加所致。所以在施行手术时应特别谨慎,建议在滤过性手术的同时用黏弹剂填充前房,并联合做 ......