[病因学]109　非感染性脾大

本病多见于青年女性，常累及多个器官，包括皮肤、肌肉、关节、浆膜、心脏、肾脏、消化道、中枢神经系统、眼等。脾大仅见于20%左右患者，多为轻度肿大且多无压痛。对本病的鉴别诊断意义不大。肝大及肝功能损害见于约30%患者。诊断依据临床表现，面部蝶形红斑，抗核抗体高滴度阳性，抗Sm抗体阳性（特异性98% ，敏感性30% ） ，抗双链DNA抗体阳性（特异性95% ，敏感性70% ） ，皮肤狼疮带阳性，低补体C4等。特征性病理组织学表现是界板炎症，可出现肝脏纤维化和肝硬化的病理表现。 ......