病人应给予鼻导管吸氧。华法林抗凝,使凝血酶原时间INR值控制在2.0~3.0范围。病情严重者给予前列腺素制剂静脉滴入或内皮素拮抗剂(bosentan)口服治疗,剂量125mgbid。药物治疗无效者,可行肺移植。 ......