先天性巨结肠最突出的病理改变,为乙状结肠上段和降结肠(全部或部分)的明显扩张,肠壁极度肥厚,并丧失柔软性,结肠袋也消失。显微镜检查可见扩张部分以下的一段肠壁肌层中Auerbach神经丛完全缺失或显著减少,为此病之特征。先天性巨结肠患者有时还伴有膀胱肌肉的运动障碍和巨输尿管,表明肠道和尿道的神经分布都有异常。 ......