常染色体显性遗传,常被疑诊为“原发性醛固酮增多症”,患者多呈中至重度高血压(但也有血压正常者),血浆醛固酮水平很高,但CT扫描未见腺瘤。临床表现为盐敏感、容量性高血压,往往有代谢性碱中毒,低血钾(50%左右不低),血浆肾素活性低,尿中可查到18-羟、18-酮皮质醇。本病常并发脑血管意外,青少年以脑出血为特征(平均年龄32岁)。用利尿剂螺内酯治疗亦有效。 ......