五、单纯性性腺发育不全

单纯性性腺发育不全（puregonadaldysgenesis）病人无性别模糊表现，均表现为女性。双侧性腺均为条索状，有苗勒管衍化器官，但不发育。其临床表现与染色体核型密切相关。45，XO染色体核型者，即为Turner综合征。从患者出生至成年，家庭的支持是基础，提高患者的生活质量是目标。 ......