[速览]三、肝内动脉发育不良

肝内动脉发育不良（Alagile综合征）为家族性遗传病，其特点为：婴儿期开始的肝内胆汁淤积、先天性心脏病、特征性面容、各种骨和眼部畸形。最近有报道采用胆汁转流可以阻断和逆转肝纤维化进程，也可缓解与肝内淤胆有关的瘙痒，方法包括胆囊和皮肤之间空肠段或阑尾间置造瘘引流胆汁，都有一定疗效。本病也是小儿肝移植的适应证。 ......